临床表现
临床表现:
1.延髓
麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。
(1)言语困难:延髓
麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的
麻痹。
(2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌
麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于
癔症。
(3)进食困难:在延髓
麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的
麻痹,先后出现
吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
2.各临床类型分叙如下
①急性起病:
A.脑卒中:颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。
B.急性延髓灰质炎(脑干型):流行病史,发热,CSF蛋白-白细胞分离,四肢由下而上
瘫痪感觉障碍。
C.急性根神经炎:四肢周围性瘫,根痛明显,常伴双侧
面瘫、CSF蛋白-细胞分离。
②亚急性慢性起病:
B.延髓空洞症:颜面感觉分离。
C.多发性硬化:伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶脑神经损害,缓解复发交替。
D.脑干肿瘤:进展性病程,晚期有高颅压,常伴其他脑神经损害、小脑体征或长束体征。
E.重症肌无力:症状波动,抗胆碱酯酶(新斯的明)药物有效。
(2)假性延髓
麻痹:动脉硬化、脑血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多发性硬化、感染、中毒、缺氧、代谢性脑病、肿瘤、外伤、脑炎、脑脊
髓膜炎等,均可能导致后组脑神经的核上性病变。可分为3种临床类型:
①皮质、皮质下型(症状重、
智能障碍、强制性尿失禁)。
②内囊型(伴肌强直、运动减少、震颤等震颤麻痹症候群,双侧锥体束征)。
③脑桥-小脑型(
共济失调,步行障碍及脑神经Ⅴ、Ⅶ
麻痹等脑桥损害)。
鉴别诊断
提示:
1.以竹签刺激一侧手掌大鱼际肌或小鱼际肌,出现颏肌收缩称掌颏反射。
2.患者头略前屈,以叩诊锤叩击上唇中部,出现头急速后仰称仰头反射。
3.以棉花刺激一侧角膜缘,同时出现双侧闭眼及下颌向对侧偏斜称角膜下颌反射。
根据Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经所支配的舌咽部肌肉
麻痹,引起的吞咽障碍和构音障碍,可诊断为延髓
麻痹。进一步尚需判定导致延髓
麻痹的病变部位,其中包括大脑皮质运动区、双侧皮质延髓束,以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经或其所支配的肌肉。延髓
麻痹尚需与
失用症鉴别。